什么是玛氏综合征

玛氏综合征属于一种遗传性的疾病。玛氏综合征亦被叫做先天性中胚层发育不良、蜘蛛指征、肢体细长症等，一般会表现出周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常等，如果出现这些情况要引起注意。建议患者要及早到医院进行检查，并根据检查结果和医生指导进行治疗，对病情恢复可以起到不错的效果。

马氏综合症有什么症状

马氏综合症也叫做马方综合征，是一种常染色体显性遗传病，主要的症状会出现心血管、骨骼以及眼部等症状。

1.马方综合征的患者多数会出现心血管系统的病变，表现为主动脉进行性扩张，可能会出现夹层动脉瘤，主动脉瓣关闭不全，二尖瓣关闭不全，动脉导管未闭等。夹层动脉瘤患者可能在没有不适症状情况下，动脉瘤发生破裂，就会出现剧烈的胸痛，甚至危及生命，猝死。如果有一些心脏方面的缺陷，比如二尖瓣脱垂二尖瓣关闭不全等，会出现面色苍白、乏力、呼吸困难等症状;如果存在主动脉不全缩窄，还会出现胸痛、头晕，心慌等症状。

2.马方综合征还会出现骨骼等方面的症状，具体表现为长头畸形、面容瘦长、耳朵大等，还可有身材较高、四肢和手指细长、躯干与四肢比例不当，还可能存在漏斗胸、鸡胸、脊柱畸形等。

3.如果是男性出现了马方综合征，还容易出现眼部的病变，大约有一半的患者由于晶状体悬韧带断裂或松弛出现双侧晶状体脱位。